起因是中枢神经系统内控制随意肌的运动神经元（motor neuron）退化所致。ALS是肌肉萎缩症(MND)的其中一种，由于上、下运动神经元(upper and lower motor neurons)都退化和死亡并停止传送讯息到肌肉，在不能运作的情况下，肌肉逐渐衰弱、萎缩(atrophy)。 最后，大脑完全丧失控制随意运动的能力。这种疾病并不一定会如老人痴呆症般影响病人的心理运作。相反，那些患有晚期疾病的病人仍可保留发病前的记忆，同样的人格和智力。
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