本书以案例为线索，收集整理了40余个案例。对每一病例按6个方面展开：①临床病史，包括病史、体格检查、辅助检查、诊断、诊治经过；②病理大体表现及镜下图像；③诊断过程及结论；④鉴别诊断；⑤文献汇总，体现当前近期新观点和指南；⑥病例总结和要点解析。所选取案例均为各系统实体肿瘤中的疑难病、罕见病。根据WHO肿瘤分类，强调疑难罕见病例的经典形态、基本诊断规范和鉴别诊断要点。本书精选了临床罕见或疑难的40个案例，每个案例从病史、病理诊断、治疗与转归全过程给予分析，过程中纳入了大量病理资料及影像学资料。为临床病理学医师的进阶学习提供了宝贵材料，同时为缺乏相关案例的基地学员和基层医生提供了参考和指导。

病例1涎腺透明细胞癌1
病例2中耳内淋巴囊肿瘤9
病例3甲状腺乳头状癌Warthin瘤样亚型13
病例4肺腺癌合并原发淋巴瘤18
病例5胸部SMARCA4缺陷型未分化肿瘤22
病例6阑尾杯状细胞腺癌28
病例7EBV相关胃腺癌33
病例8肾高分化神经内分泌肿瘤42
病例9卵巢支持间质细胞肿瘤50
病例10输卵管病变：输卵管浆液性上皮内癌57
病例11卵巢中肾样腺癌61
病例12宫颈浸润性复层产黏液的癌67
病例13内胚窦瘤性腺外卵黄囊瘤72
病例14卵巢甲状腺肿类癌79
病例15卵巢环状小管性索肿瘤84
病例16卵巢未分化癌91
病例17乳腺化生性梭形细胞癌97
病例18乳腺腺样囊性癌102
病例19原发于皮肤的恶性淋巴瘤108
病例20睾丸母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤117
病例21脾脏指突状树突状细胞肉瘤124
病例22原发于脑的淋巴瘤131
病例23右大腿软组织多形性横纹肌肉瘤137
病例24盆腔复发性上皮样炎性肌成纤维细胞肉瘤143
病例25肩背部皮肤ALK阳性大B细胞淋巴瘤149
病例26右大腿黏液性脂肪肉瘤155
病例27乳腺恶性周围神经鞘瘤162