本书紧密结合临床，收录了近年来北京协和医院神经科诊治的40余例疑难罕见病例，覆盖面广，可极大开阔临床医师眼界，提高临床诊治能力，但本书也并不过分突出疑难罕见，更重要的是突出对这些临床疑难罕见病例的分析思辨过程，层层分析，逐步推进，由浅入深，由点到面，多学科综合，结合从住院医师、主治医师、教授的分析，体现规范合理的临床思维过程。近年来医学发展十分迅速，各种新的检查技术包括影像学技术、神经电生理、病理、分子生物学技术以及人工智能等广泛应用于临床，但是依据症状和体征的定位和定性诊断分析是神经科诊断学的核心和立足点。特别在疑难病和罕见病的诊断中，作为神经科医生仍然需要重视患者的主诉，详细地询问病史和进行认真的神经系统查体，手中特有的检查工具如叩诊锤、手电、音叉和大头针等仍是不可替代的检查工具。根据病情选择很的辅助检查项目，才能收到事半功倍的效果，而不是盲目选择很贵重和优选进的检查手段，浪费医疗资源。

例左侧肢体无力、言语不利4个月
第2例发作性左侧肢体无力、言语含糊10小时
第3例头痛、左侧肢体麻木无力2个月余
第4例进行性认知功能障碍伴行为异常4个月余
第5例左眼疼痛7个月，视力下降2个月
第6例进行性四肢麻木、无力4年
第7例四肢麻木、乏力10个月
第8例反复腹痛7个月，四肢无力、呼吸困难1周
第9例进行性肢体麻木2年，行走不稳2个月
0例走路不稳1年余，反复左侧肢体无力半年
1例头痛伴复视3个月余
2例间断发热7个月余，意识不清伴肢体抽动6个月
3例头痛20余天，发热6天
4例反复发热1年，双下肢无力20余天
5例左眼视物不清8个月，头痛1个月
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